Аимафикс

-

Аимафикс

Kam hollarda: allergik yoki anafilaktik reaksiyalar, tana haroratining ko'tarilishi, inson IX qon ivish faktori antitellarining paydo bo'lishi.

Yuqori tromboz va tromboembolizm xavfi; DVS-sindrom rivojlanishi xavfi yuqori; miokard infarkti rivojlanishi xavfi yuqori; preparat komponentlariga yuqori sezuvchanlik.

Allergik yoki anafilaktik reaksiyalar kuzatilgan hollarda dori vositasini kiritish darhol to'xtatilishi kerak va zarur bo'lsa, shokga qarshi terapiya boshlanishi lozim. Past tozalikdagi IX qon ivish omili (protrombin kompleksi konsentrati) preparatlarini qo'llash tajribasiga asoslanib, inson qoni plazmasidan olingan IX qon ivish omili bilan davolashda tromboz yoki tarqalgan tomir ichki ivishi (DVS) sindromi rivojlanish xavfi mavjud. Trombogennik asoratlar xavfi tufayli, yurak-qon tomir kasalliklari, jigar kasalliklari, operatsiyadan keyingi davr, yangi tug'ilgan chaqaloqlar yoki tromboemboliyaga yoki DVS-sindromiga moyil bemorlarda IX qon ivish omilini qo'llashda ehtiyotkorlik choralarini ko'rish kerak. Ushbu holatlarning barchasida inson IX qon ivish omili bilan davolashning potensial afzalliklari mumkin bo'lgan asoratlarni hisobga olgan holda baholanishi lozim. Inson IX qon ivish omilini takroran qo'llashdan so'ng plazmadagi inhibitornini darajasi aniqlanishi kerak. Inson IX qon ivish omilini yuqori dozalarda qo'llash miokard infarkti, DVS-sindromi, venoz trombozlar va o'pka emboliyasi xavfi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Inson qoni yoki plazmasidan tayyorlangan tibbiy preparatlarni qo'llashda, ma'lum va hozircha noma'lum infeksion patogenlarni yuqishi natijasida infektsion kasalliklarning rivojlanish ehtimolini to'liq istisno qilib bo'lmaydi. Infeksion patogenlarni yuqish xavfini kamaytirish maqsadida donorlarni va tayyorlangan plazmani sinchiklab tanlash amalga oshiriladi, bu esa 1 va 2 turdagi OITS, HBsAg, HCV antitanachalarining yo'qligiga maxsus testlar orqali aniqlanadi. Bundan tashqari, plazmaning har bir havzasi polimeraza zanjir reaksiyasi orqali virusli gepatit C genomini aniqlash uchun test qilinadi. AimaFix preparatini ishlab chiqarish jarayonida ikki marta viruslarni inaktivatsiya qilish (solvent-detergent usuli va 100°C haroratda 30 daqiqa davomida issiqlik bilan ishlov berish) amalga oshiriladi. Preparatni qadoqda ko'rsatilgan muddatlar ichida ishlatish mumkin. Odatda eritma tiniq yoki biroz opalesans bo'ladi. Eritma loyqa bo'lsa yoki unda cho'kindi yoki boshqa mexanik zarrachalar bo'lsa, uni ishlatmaslik kerak. Transport vositalarini boshqarish qobiliyatiga ta'siri: AimaFix preparatini qo'llash transport vositalarini boshqarish qobiliyatiga salbiy ta'sir qilishi aniqlanmagan.

Insonga ta'sir qiluvchi IX inson qon ivish faktori boshqa dori vositalari bilan o'zaro ta'sir qilishi noma'lum. AimaFIX preparati eritmasini boshqa dori vositalari bilan aralashtirish mumkin emas. Preparatni kiritish uchun faqat qo'shib berilgan to'plamdagi tasdiqlangan in'ektsiya to'plamlaridan foydalanish kerak.

Inson qon plazmasidan olingan IX qon ivish omili. Bu taxminan 68 000 Da molekulyar massaga ega bir zanjirli glikoprotein hisoblanadi. IX qon ivish omili insonning K vitaminiga bog'liq bo'lib, jigarda sintezlanadi. Insonning IX qon ivish omili IXa omili orqali ichki koagulyatsiya mexanizmi va VII qon ivish omili + to'qima omili kompleksi orqali tashqi koagulyatsiya mexanizmi bilan faollashadi. Faollashtirilgan IX qon ivish omili VIII qon ivish omili bilan birgalikda X qon ivish omilini faollashtiradi. Natijada protrombin trombinga aylanadi. Keyin trombin fibrinogeni fibringa aylantiradi va shu bilan pıhtı hosil bo'ladi. IX qon ivish omilining faolligi B gemofiliyasi bo'lgan bemorlarda sezilarli darajada pasaygan, shuning uchun o'rnini bosuvchi terapiya zarur. Inson qon plazmasidan olingan IX qon ivish omili kontsentrati gemofiliya B bo'lgan bemorlarga yuborilganda, ularning qonida IX qon ivish omili faolligining 30-60% tiklanadi. Inson qon plazmasidan olingan IX qon ivish omili inson plazmasining odatdagi tarkibiy qismidir va endogen IX qon ivish omili sifatida harakat qiladi.

Insonning IX qon ivish faktori T1/2 16 dan 30 soatgacha davom etadi, o‘rtacha 24 soatni tashkil qiladi.

Doza va o‘rnini bosuvchi terapiyaning davomiyligi gemostatik funksiyaning buzilish darajasiga, qon ketishning joylashuvi va intensivligiga, shuningdek, kasallikning klinik ko‘rinishlariga bog‘liq. Inson qonining IX koagulyatsiya faktori birligi faoliyati odamlardagi normal plazma tarkibidagi IX qon ivish faktori miqdoriga teng. Inson qonining IX koagulyatsiya faktori dozasini hisoblash tajriba ma‘lumotlariga asoslanadi: inson qonining IX koagulyatsiya faktori 1 ME/kg tana vazniga berilganda, bemorning plazmasidagi IX koagulyatsiya faktori faoliyatini normal holatdan 0.8% ga oshiradi. Boshlang‘ich doza quyidagi formula asosida hisoblanadi: Tegishli birliklar miqdori = tana vazni (kg) × IX faktorining kerakli oshirilishi (%) × 1.2. Muhim jihati shundaki, har bir aniq holatda preparatning yuboriladigan miqdori va qo‘llash chastotasi har doim klinik samaradorlikka moslashtirilishi kerak. Quyidagi qon ketish holatlarida IX koagulyatsiya faktori konsentratsiyasi belgilangan davrda plazmadagi ko‘rsatilgan darajadan past bo‘lmasligi kerak (normalning % ifodasi): Qon ketish turi IX koagulyatsiya faktori kerakli darajasi IX koagulyatsiya faktori kerakli darajasi saqlanishi kerak bo‘lgan vaqt Yengil qon ketishlar: bo‘g‘imlarga qon quyilishlar 30% Kamida 1 kun, qon ketish kuchiga qarab Katta qon ketishlar: mushak ichiga qon quyilishlar, tish sug‘urilishi, yengil bosh jarohati, o‘rtacha og‘irlikdagi operatsiyalar, og‘iz bo‘shlig‘idagi qon ketishlar 30-50% 3-4 kun yoki yara to‘liq bitguncha Hayotga xavf soluvchi qon ketishlar: 50-70% 7 kun davomida, keyin kamida yana 7 kun terapiya olib boriladi Ayrim holatlarda, ayniqsa, boshlang‘ich dozani aniqlashda, yuqorida hisoblanganidan ko‘proq miqdorda preparatni kiritish talab qilinishi mumkin. Ayniqsa, og‘ir jarrohlik aralashuvlarida o‘rnini bosuvchi terapiyani aniq monitoring qilish uchun koagulyatsiya tahlili (plazmada IX koagulyatsiya faktori faoliyati) yordamida kuzatib borish kerak. Og‘ir gemofiliya B bo‘lgan bemorlarda qon ketishlarning uzoq muddatli oldini olish holatlarida preparatni 10-25 ME/kg tana vazniga 3-4 kunlik intervallar bilan qo‘llash tavsiya etiladi. IX koagulyatsiya faktori (ingibitorlar)ga qarshi antitanalari bo‘lgan bemorlarda maxsus terapiya talab qilinadi. Immun tolerantligi IX koagulyatsiya faktori konsentratini qo‘llash orqali erishilishi mumkin. Preparatni kuniga 100 ME/kg tana vazniga oshirmaslik tavsiya etiladi. Eritilgan preparatni v/v sekin yuboriladi. Vena ichiga (v/v) yuborish uchun eritmani tayyorlash qoidalari Liofilizat bilan flakonga erituvchini ikki uchi igna orqali qo‘shish kerak va liofilizat to‘liq eriguncha flakonni aylantirish lozim. Liofilizat erituvchini suv hammomida (harorat 37°C dan oshmasligi kerak) isitish orqali tezroq eritilishi mumkin. Agar liofilizat to‘liq erimasa, filtratsiya ignasi orqali o‘tkazish qiyin bo‘ladi. Ko‘piklanishning oldini olish uchun erituvchini liofilizatning flakon devorlariga sekin quyish tavsiya etiladi. Eritma tayyor bo‘lgach, uni shpritsga tortib, filtratsiya ignasini yangisiga almashtirib, eritmani vena ichiga sekin yuborish kerak. Eritmani tayyorlash vaqti 3 daqiqadan oshmasligi kerak. Eritma tayyorlangandan so‘ng darhol foydalanish kerak. Flakon tarkibi bitta qo‘llashda to‘liq ishlatilishi lozim. Qolgan eritma belgilangan tartibda yo‘q qilinadi. Tayyorlangan eritma zudlik bilan ishlatilishi kerak.

Qon ivish omili IX konsentratining homilador ayollarda qo‘llanishi bo‘yicha nazoratli klinik tadqiqotlarda asoratlar aniqlanmagan. Hayvonlarda o‘tkazilgan eksperimental tadqiqotlar preparatning reproduktiv funksiyaga, embrion yoki homila rivojlanishiga, homiladorlik jarayoniga hamda peri- va postnatal rivojlanishga ta’sir xavfsizligini baholash uchun yetarli emas. Shu sababli, qon ivish omili IX konsentratini (yoki boshqa shunga o‘xshash preparatlarni) faqat onaga bo‘lgan kutilayotgan foyda bolaning va ayolning potentsial xavfidan yuqori bo‘lgan favqulodda holatlarda homiladorlik va laktatsiya davrida qo‘llash mumkin.

Preparat retsept bo‘yicha beriladi.

Doza oshishi holatida bemorlarda tromboembolik asoratlar yoki DVS-sindromi xavfi mavjud.

Preparatni quruq, yorug‘likdan himoyalangan va bolalar ololmaydigan joyda, 4-20°C haroratda saqlash kerak.

Tug‘ma (gemofiliya B) va orttirilgan IX qon ivish faktori yetishmovchiligi holatidagi qon ketishlarni davolash va oldini olish.

Yaroqlik muddati - 2 yil (qadoqlash butunligi saqlangan va saqlash shartlari to'liq rioya qilingan taqdirda).