Вимизайм®

ATX kodi

-

Faol modda

Klinik va farmakologik guruh

Farmakoterapevtik guruh

MKB-10 kodi

Xalqaro unvonlar

Qo‘shimcha nomi

Вимизайм®

Yon ta'siri

Foydalanishga qarshi ko‘rsatmalar

Elosulfaza alfa preparatiga og‘ir yoki hayot uchun xavf tug‘diruvchi yuqori sezuvchanlik reaksiyalari.

Bolalarda foydalanish

18 yoshgacha bo‘lgan bolalar va o‘smirlarda qo‘llash mumkin emas.

Maxsus ko‘rsatma

Juda muhim, ayniqsa kasallikning og‘ir shakllarida, davolashni klinik belgilarning qaytmas bo‘lishidan oldin iloji boricha erta boshlash kerak. Boshqa oqsil tabiatli dori vositalarini tomir ichiga yuborishda bo‘lgani kabi, kuchli allergik reaksiyalar rivojlanishi mumkin. Anafilaksiya va og‘ir allergik reaksiyalar rivojlanganda, infuziyani darhol to‘xtatish va tegishli davolashni boshlash kerak. O‘tgan safar elosulfaza alfa yuborilishida og‘ir allergik reaktsiyalar kuzatilgan bemorlar keyingi yuborishlarda ehtiyotkor bo‘lishlari kerak. Og‘ir infuziya reaksiyasi rivojlanganda, elosulfaza alfani yuborishni darhol to‘xtatish va tegishli davolashni boshlash kerak. Og‘ir reaktsiyalar yuzaga kelgandan so‘ng, elosulfaza alfani qayta yuborishning xavf-xatarlarini va foydasini hisobga olish zarur. MPS IVa ning og‘ir asorati bo‘lgan umurtqa pog‘onasi yoki bo‘yin qismidagi siqilish (KSM) kasallikning tabiiy kechishida rivojlanishi mumkin. MPS IVa bo‘lgan bemorlarda KSM belgilarini aniqlash uchun davolanish davomida holatni kuzatish va ularga kerakli klinik yordamni ta’minlash zarur. Transport vositalari va mexanizmlarni boshqarish qobiliyatiga ta’siri Elosulfaza alfa qo‘llanganda bosh aylanishi holatlari kuzatilgan, bu bemorlarning diqqatni jamlash va tezkor psixomotor reaksiyalar talab qiladigan faoliyatlariga salbiy ta’sir ko‘rsatishi mumkin.

Dori vositalarining o‘zaro ta'siri

Farmakologik ta'siri

Elosulfaza alfa — ekzogen ferment rhGALNS bilan ta'minlaydi, bu hujayra lizosomalariga kirib, glikozaminoglikanlar (GAG), keratansulfat (KS) va xondroitin-6-sulfat (X6S) katabolizmini tezlashtiradi. Elosulfaza alfa lizosomalarga kationga bog'liq bo'lmagan mannoza-6-fosfat retseptorlari yordamida kirib, GALNS faolligini tiklaydi va mukopolisaxaridoz IV tip A (MPS IVa) — Morquio sindromi tip A bo'lgan bemorlarda keratansulfatni klirens qiladi. Mukopolisaxaridozlar glikozaminoglikanlarning katabolizmi uchun zarur bo'lgan lizosomal fermentlarning yetishmasligi sababli yuzaga keladigan lizosomal to'planish kasalliklari guruhidir. MPS IVa N-asetilgalaktozamin-6-sulfataza faolligining yo'qligi yoki yetishmasligi bilan tavsiflanadi. Sulfataza faolligining yetishmovchiligi hujayra lizosomalarida glikozaminoglikanlar, keratansulfat va xondroitin-6-sulfatning to'planishiga olib keladi va hujayra, to'qima va organlarning funksiyasini buzadi. Elosulfaza alfaning Morquio sindromi tip A ga qarshi ijobiy ta'siri jismoniy chidamlilikni yaxshilashda (6 daqiqalik yurish testi bilan o'lchanadi) va siydikdagi keratansulfat miqdorini kamaytirishda namoyon bo'ladi, bu esa lizosomalarda keratansulfat to'planishiga qarshi ijobiy farmakodinamik ta'sirni ko'rsatadi.

Farmakokinetika

Elsulfaza alfa preparatining 23 ta MPS IVa kasalligiga chalingan bemorda 0 va 22 haftalik davolash kursi bo‘yicha farmakokinetik ko‘rsatkichlari (SD): Cmax 1,49 (0,534) va 4,04 (3,24) mkg/ml; Tmax 172 (75,3) va 202 (90,8) daqiqa; AUC0-t 238 (100) va 577 (416) min×mkg/ml; T1/2 7,52 (5,48) va 35,9 (21,5) daqiqa; klirens 10,0 (3,73) va 7,08 (13,0) ml/min/kg.

Preparatning faol moddalariga ko‘rsatmalar

Mukopolisaxaridoz IV A turini (MPS IVa, Morquio sindromi A turi) har qanday yoshdagi bemorlarda davolash.

Dozalash tartibi

Homilalik davrida foydalanish

Homiladorlik Faqat zaruriy boʻlganda qoʻllash tavsiya etiladi. Emizish Elosulfaza alfa inson ko'krak sutiga oʻtishi nomaʼlum. Elosulfaza alfa bilan davolashni davom ettirish yoki emizishni toʻxtatish masalasida qaror qabul qilishda emizishning goʻdak uchun foydasi va elosulfaza alfa bilan davolashning ona uchun foydasini baholash kerak.

Jigar disfunktsiyasi uchun foydalanish

Buyrak etishmovchiligi uchun foydalanish

Sotish shartlari

Dozani oshirib yuborish

Saqlash shartlari

Preparat ko‘rsatmalar

Keksa bemorlarda foydalanish

Preparat amal qilish muddati

Mahsulot saqlash shartlari

Mahsulot amal qilish muddati

Вимизайм®

18+