Глуразим

ATX kodi

-

Faol modda

Klinik va farmakologik guruh

Farmakoterapevtik guruh

MKB-10 kodi

Xalqaro unvonlar

Qo‘shimcha nomi

Глуразим

Yon ta'siri

Foydalanishga qarshi ko‘rsatmalar

Faol modda uchun yuqori sezuvchanlik.

Bolalarda foydalanish

Ehtiyotkorlik bilan bolalarda qo‘llash kerak.

Maxsus ko‘rsatma

Imiglutsereza qarshi IgG antitanalarining hosil bo'lishi ustidan doimiy nazorat qilish kerak. Imiglutsereza qarshi IgG antitanalarining hosil bo'lishi odatda davolashning birinchi 6 oyida kuzatiladi va kamdan-kam hollarda 12 oydan keyin rivojlanadi. Davolash vaqtida har 2-3 oyda kislotali fosfataza va APL faolligini nazorat qilish kerak (davolanish davomida ularning faolligi kamayishi kerak). Terapiya samaradorligini ALAT va ASAT faolligini har 6-12 oyda tekshirish orqali baholash mumkin (faollikning kamayishi ham ijobiy klinik ta'sir ko'rsatadi). Har 6-12 oyda bilirubin, Ca2+, kreatinin, elektrolitlar va fosfor konsentratsiyasini nazorat qilish zarur. Terapiya samaradorligini baholash uchun har oy Hb va trombotsitlar miqdorini nazorat qilish kerak (ularning sonining oshishi terapiya samaradorligini ko'rsatadi). Har 6 oyda jigar va taloq hajmi nazorat qilinishi kerak (ularning kamayishi kerak). Har 1-2 yilda bemorlarga uzun suyaklarning MRT ko'rsatiladi (ijobiy klinik ta'sir bo'lsa, ularning xususiyatlari yaxshilanadi). Imiglutsereza qarshi antitanalari bo'lgan bemorlarda ko'pincha yuqori sezgirlik reaktsiyalari paydo bo'ladi. Bunday hollarda antigistamin preparatlari va/yoki GKS bilan premadikatsiya, shuningdek, infuziyalar chastotasini kamaytirish tavsiya etiladi. Bolalarda ehtiyotkorlik bilan qo'llaniladi.

Dori vositalarining o‘zaro ta'siri

Farmakodinamik jihatdan boshqa dori vositalari bilan mos keladi.

Farmakologik ta'siri

Rekombinant makrofagga yo'naltirilgan beta-glukoserebrozidaza - insonning lizosomal beta-glukoserebrozidaza analogi. Tozalangan imiglutseraza 497 aminokislota qoldig'i va oligosaxarid komponentidan tashkil topgan monomerli glikoprotein hisoblanadi. Goshe kasalligi beta-glukoserebrozidaza fermentativ faolligining yetishmovchiligi bilan tavsiflanadi, bu esa makrofaglarda glukoserebrozid lipidining to'planishiga olib keladi, natijada bu hujayralar "Goshe hujayralari" deb nomlangan shaklga kiradi. Goshe hujayralari odatda jigar, taloq, suyak iligi, ba'zan esa o'pka, buyraklar va ichakda uchraydi. Sekundar gematologik namoyonlar og'ir anemiya va trombotsitopeniyani o'z ichiga oladi, ular xos progressiv gepatosplenomegaliya bilan birga kechadi. Suyak o'zgarishlari keng tarqalgan va ko'pincha Goshe kasalligining eng og'ir va nogiron qiluvchi oqibatlaridan biri hisoblanadi. Ularga osteonekroz, ikkilamchi patologik sinishlar bilan birga bo'lgan osteopeniya, yetarlicha remodellanmash, osteoskleroz kiradi. Imiglutseraza beta-glukoserebrozidaza fermentativ faolligining yetishmovchiligini qoplaydi: lipid - glukoserebrozidni gidrolizlashni katalizlaydi, natijada glyukoza va seramid hosil bo'ladi (yog'larning normal parchalanish yo'liga muvofiq). 1 soat davomida 4 dozada (7.5, 15, 30, 60 ED/kg) v/infuziya yo'li bilan kiritilgandan so'ng, imiglutserazaning fermentativ faolligi 30 daqiqada barqaror oshishi kuzatiladi. Infuziya yakunlanganidan so'ng plazmadagi fermentativ faollik tezda pasayadi.

Farmakokinetika

Vd - 0,09-0,15 l/kg. T1/2 3,6 dan 10,4 minutgacha davom etadi. Klirens 9,8 dan 20,3 ml/min/kg gacha o‘zgaradi.

Preparatning faol moddalariga ko‘rsatmalar

Goshe kasalligi I turi (tasdiqlangan tashxisga ega bo‘lgan, ushbu kasallikning klinik jihatdan ahamiyatli namoyon bo‘lishlari mavjud bemorlarda uzoq muddatli ferment almashtiruvchi davolash uchun: anemiya (boshqa sabablar istisno qilingandan keyin), trombotsitopeniya; suyaklarda patologik o‘zgarishlar (D vitamini yetishmovchiligi kabi boshqa sabablar istisno qilingandan keyin); gepato- yoki splenomegaliya).

Dozalash tartibi

Homilalik davrida foydalanish

Homiladorlik va laktatsiya davrida ehtiyotkorlik bilan qo‘llash lozim.

Jigar disfunktsiyasi uchun foydalanish

Buyrak etishmovchiligi uchun foydalanish

Sotish shartlari

Dozani oshirib yuborish

Saqlash shartlari

Preparat ko‘rsatmalar

Keksa bemorlarda foydalanish

Preparat amal qilish muddati

Mahsulot saqlash shartlari

Mahsulot amal qilish muddati

Глуразим

18+